子宫发育异常 子宫畸形疾病

症状： 始基子宫 内出血 流产 肌肉发育不良 宫腔粘连 宫颈闭锁 腹痛 单角或双角子宫 产后出血 闭经

表现： 一、子宫发育异常的几种类型 (一)先天性无子宫 及子宫发育不全： 后者指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。 1.先天性无子宫：两侧副中肾管向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成，先天性无子宫常合并先天性无阴道 ，但可有正常的输卵管与卵巢，肛诊时在相当于子宫颈，子宫体部位，触不到子宫而只扪到腹膜褶。 2.始基子宫 ：如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，则这种子宫很小，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，因此亦无月经来潮 。 3.幼稚子宫：妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期，子宫停止发育，可出现各种不同程度的子宫发育不全，这类子宫的宫颈相对较长，多呈锥形，外口小;子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈，前屈者往往子宫前壁发育不全，后屈者则往往子宫后壁发育不全，幼稚子宫可造成痛经 ，月经过少，闭经 或不孕。 (二)两侧副中肾管会合受阻： 这种类型最为常见，亦具有重要的临床意义，由于其会合受阻的时期及程度不同，可有如下表现： 1.单角子宫：一侧副中肾管发育完好，形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管，对侧副中肾管发育完全停止，单角子宫的功能可能正常，如妊娠，则妊娠及分娩经过可正常，但亦可能引起流产 或难产。 2.残角子宫：一侧副中肾管发育正常，另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况，而形成不同程度的残角子宫，多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接，由于内膜多半无功能，常无症状出现，如有功能，则在青春期后出现周期性下腹疼痛 等经血潴留症状，有些与对侧子宫有一狭窄腔道相通，这种情况下可发生残角子宫妊娠，其症状一如输卵管间质部妊娠，常在妊娠3～4个月破裂，发生严重内出血 。 3.盲角子宫：两侧副中肾管发育均较好，但一侧子宫角未与阴道沟通，形成盲角子宫，青春期后月经来潮，有周期性下腹痛 ，且日渐严重，长期不被发现，经血潴留，可造成子宫积血，输卵管积血，甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔，可在下腹部触及日益增大的肿块，有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道，但不与正常阴道相通，形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿 ，处理办法：通过矫形手术将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通。 4.双子宫及重复子宫(对称型)：这两种畸形极相似，前者系由于副中肾管发育后完全没有会合，各具一套输卵管，子宫，宫颈及阴道，这种情况比较少见，后者亦称双角双颈型双子宫，系副中肾管完全会合，但中隔完全未吸收，两者区别仅在于，前者两子宫间之间隙较后者宽大，双子宫可有或可无阴道纵隔。 5.双角子宫：两侧副中肾管尾端已大部会合，末端中隔已吸收，故有一个宫颈及一个阴道;但相当于子宫底部会合不全，导致子宫两侧各有一角突出，称双角子宫，如此类畸形程度更轻，表现宫底向内凹陷，根据不同程度，形成所谓马鞍形子宫，心形子宫，弓形子宫，如妊娠可引起流产或胎位异常 。 6.纵隔子宫：两侧副中肾管会合后，纵隔未被吸收，将宫体分为两半，但子宫外形完全正常，有时纵隔不完全，导致两个分开的子宫—宫颈间有小通道，故称相通子宫，常伴有阴道纵隔，通道常位于子宫峡部，有时一侧阴道部分闭锁，潴留的经血可通过峡部通道向对侧通畅阴道缓慢流出，因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自阴道流出而就诊。 7.马鞍形子宫：宫底凹陷，程度可不同。 (三)副中肾管会合后管道未贯通： 副中肾管会合后形成子宫的部分，其一部或全部未贯通而形成实质性子宫，亦无内膜，这种子宫除较小外，外观似正常子宫，但无月经。 (四)先天性子宫异位： 子宫或双子宫之一可象卵巢，输卵管一样，移位于腹股沟疝内，子宫亦可停留在胚胎时期的较高位置而不降入盆腔。 子宫脱垂偶可见于出生后各时期，常与脊椎裂并存，多合并有盆底肌肉发育不良 。 (五)医源性先天性子宫异常： 先天性子宫异常可发生于某些副中肾管发育异常，伴已烯雌酚综合征病人，在宫内发育阶段受过已烯雌酚影响，导致发生已烯雌酚综合征或有阴道上皮改变的病人中，82%子宫输卵管造影有异常发现，这些异常包括子宫发育不全或子宫增大，T形或弓形子宫，宫腔内出现纤维肌性缩窄带或子宫角，子宫任何部位发生缩窄或子宫下段相对宽阔，宫腔边缘不整齐或息肉 状病变，宫腔粘连 等。 二、子宫发育异常的临床表现 有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经，性生活，妊娠，分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现，但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后，或孕期，产时，因出现症状才被发现。 (一)月经异常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经，幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少，迟发，痛经，经期不规则等表现;双子宫，双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。 (二)不孕：无子宫，始基子宫，幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。 (三)病理妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常，偶可发生妊娠期自发性子宫破裂，残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。 (四)产时，产后病理：发育畸形之子宫常并存子宫肌层发育不良，分娩时可因产力异常 ，宫颈扩张困难，而造成难产甚至子宫破裂，经阴道分娩可能发生胎盘滞留，产后出血 或产后感染，双子宫患者妊娠后，妊娠之子宫发育成长，非妊娠之子宫如位于子宫直肠窝，分娩时可造成阻塞性难产，双子宫，双角子宫或纵隔子宫患者，于产后可因非妊娠侧宫腔排出蜕膜而发生出血。[详情]