小儿肝硬化疾病

症状： 消瘦 食欲较差 脾功能亢进 肝脾肿大 腹胀 腹泻 腹水 乏力 恶心与呕吐 出血倾向

表现： 肝硬化临床症状悬殊，代偿期可仅有食欲不佳，恶心 ，呕吐，腹胀 ，腹泻 等消化道症状，主要体征为肝大，脾脏亦可增大，失代偿期临床表现逐渐明显，患儿渐见消瘦 ，乏力 ，出现门脉高压 ，腹水 ，脾功能亢进 ，有出血倾向 ，亦可见肝掌 ，蜘蛛痣 ，但婴幼儿时期较少，患儿面色晦暗，常伴有贫血 ，后期侧支循环形成，有食管下端及胃底静脉曲张 ，为门脉高压的结果。 1.门脉性肝硬化 起病过程较缓慢，可潜伏数年。 2.坏死后性肝硬化 这类肝硬化一旦发生，其发展较迅速，不易代偿，常在短期内由继发感染 导致肝衰竭 而死亡，进展较慢者，可逐渐出现肝硬化的症状和体征，但多数病儿常以肝衰竭为最早表现，出现黄疸 ，消化道症状，易误诊为急性肝炎，北京儿童医院病理科报道14例坏死后肝硬化病例，自症状出现至死亡多数为2～3个月，最短11天，最长的2例分别为半年及2年3个月，肝硬化发展的快慢与患儿年龄有直接关系，新生儿及婴儿肝炎发展速度较快，有病理资料证明新生儿肝炎发展为肝硬化，多在1～6个月内死亡。 3.胆汁性肝硬化 可分为2型： (1)原发性：有特殊的临床表现，多数有发热，乏力，食欲减退 及上腹不适 ，由于毛细胆管炎，早期表现梗阻性黄疸，皮肤瘙痒 ，尿色深黄，腹泻，大便变白色或色浅，肝显著增大，黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸，实验室检查主要为阻塞性黄疸 的表现，病程呈良性经过，可达数年，终因肝硬化，肝衰竭及消化道出血而恶化，本病与肝炎病毒的关系尚未明了，也可能与自身免疫有关。 (2)继发性：在小儿时期，主要为肝外胆道梗阻 继发肝硬化，其临床表现为阻塞性黄疸，与原发性病例很相似，而预后及治疗则完全不同，因此必须加以鉴别，并避免错误的手术。[详情]