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小儿肝硬化疾病

小儿肝硬化 小儿肝硬化

肝硬化(hepatic sclerosis)是慢性弥漫性进行性肝脏疾病,其病因很多,可由肝脏本身疾病所致,也可以是全身系统性疾病的一部分表现,临床症状轻重相差悬殊,表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。

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更多>>小儿肝硬化症状和表现

症状: 消瘦 食欲较差 脾功能亢进 肝脾肿大 腹胀 腹泻 腹水 乏力 恶心与呕吐 出血倾向

表现: 肝硬化临床症状悬殊,代偿期可仅有食欲不佳,恶心 ,呕吐,腹胀 ,腹泻 等消化道症状,主要体征为肝大,脾脏亦可增大,失代偿期临床表现逐渐明显,患儿渐见消瘦 ,乏力 ,出现门脉高压 ,腹水 ,脾功能亢进 ,有出血倾向 ,亦可见肝掌 ,蜘蛛痣 ,但婴幼儿时期较少,患儿面色晦暗,常伴有贫血 ,后期侧支循环形成,有食管下端及胃底静脉曲张 ,为门脉高压的结果。 1.门脉性肝硬化 起病过程较缓慢,可潜伏数年。 2.坏死后性肝硬化 这类肝硬化一旦发生,其发展较迅速,不易代偿,常在短期内由继发感染 导致肝衰竭 而死亡,进展较慢者,可逐渐出现肝硬化的症状和体征,但多数病儿常以肝衰竭为最早表现,出现黄疸 ,消化道症状,易误诊为急性肝炎,北京儿童医院病理科报道14例坏死后肝硬化病例,自症状出现至死亡多数为2~3个月,最短11天,最长的2例分别为半年及2年3个月,肝硬化发展的快慢与患儿年龄有直接关系,新生儿及婴儿肝炎发展速度较快,有病理资料证明新生儿肝炎发展为肝硬化,多在1~6个月内死亡。 3.胆汁性肝硬化 可分为2型: (1)原发性:有特殊的临床表现,多数有发热,乏力,食欲减退 及上腹不适 ,由于毛细胆管炎,早期表现梗阻性黄疸,皮肤瘙痒 ,尿色深黄,腹泻,大便变白色或色浅,肝显著增大,黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸,实验室检查主要为阻塞性黄疸 的表现,病程呈良性经过,可达数年,终因肝硬化,肝衰竭及消化道出血而恶化,本病与肝炎病毒的关系尚未明了,也可能与自身免疫有关。 (2)继发性:在小儿时期,主要为肝外胆道梗阻 继发肝硬化,其临床表现为阻塞性黄疸,与原发性病例很相似,而预后及治疗则完全不同,因此必须加以鉴别,并避免错误的手术。[详情]

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