缺血性心肌病ICM疾病

症状： 心律失常 心肌梗死 心肌顿抑 食欲缺乏 劳力性呼吸困难 颈静脉充盈 呼吸困难 肝脏肿大 乏力 端坐呼吸

表现： 根据患者的不同临床表现，可将缺血性心肌病划分为两大类，即充血 型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病，他们的临床表现非常类似于原发性心肌病中的扩张型心肌病和限制型心肌病，但是，在本质上缺血性心肌病和原发性心肌病又有不同。 缺血型心肌病患者表现各有不同，大部分患者可以出现充血性心肌病或限制型心肌病的表现，而少部分患者可以没有明显临床症状，下面根据缺血性心肌病的不同类型分别描述其相应临床表现。 1.充血型缺血性心肌病 这种充血型心肌病表现的患者占心肌病的绝大部分，常见于中，老年人，以男性患者居多，有明显冠心病病史，男性∶女性约为5～7∶1，症状一般逐渐发生，患者主要表现为以下几个方面，(1)心绞痛 ：心绞痛是患者主要症状之一，但随心力衰竭 的出现，心绞痛可逐渐减少乃至消失，缺血性心肌病多有明确的冠心病病史，并且绝大多数有1次以上心肌梗死 的病史，心绞痛是缺血性心肌病患者常见的临床症状之一，但是，心绞痛并不是心肌缺血患者必备的症状，一些患者也可以仅表现为无症状性心肌缺血，始终无心绞痛或心肌梗死的表现，大约有72%～92%的缺血性心肌病病例出现过心绞痛发作，也有人报告有1/3～1/2的心肌梗死病例曾被漏诊，这种反复发生和经常存在的无症状性心肌缺血或心肌梗死可以逐步引起充血型缺血性心肌病，这些患者没有出现心绞痛可能是由于其痛阈较高，缺乏心绞痛这一具有保护意义的报警系统，可是在这类病人中，无症状性心肌缺血持续存在，对心肌的损害也持续存在，直至出现充血型心力衰竭，有人认为这种无症状性心肌缺血的临床意义及危害性同有心绞痛症状的心肌缺血相同，出现心绞痛的患者心绞痛症状可能随着病情的进展，充血性心力衰竭的逐渐恶化，心绞痛发作逐渐减轻甚至消失，仅表现为胸闷 ，乏力 ，眩晕 或呼吸困难 等症状。 (2)心力衰竭：心力衰竭往往是缺血性心肌病发展到一定阶段必然出现的表现，早期进展缓慢，一旦发生心力衰竭进展迅速，多数病人在胸痛 发作或心肌梗死早期即有心力衰竭表现，这是由于急性心肌缺血引起心肌舒张和收缩功能障碍所致，目前的研究表明，短暂心肌缺血，主要损伤早期舒张功能，即舒缓性能;长期反复发生心肌缺血，引起明显的晚期舒张功能异常，即左室顺应性降低，僵硬度升高，大面积心肌梗死使心肌间质网络遭到破坏，引起急性心室扩张，使心腔的顺应性升高;而小灶性心肌梗死或纤维化，可引起心腔僵硬度增加，顺应性降低，即心肌梗死后心室扩张，顺应性升高，若再发生心肌缺血，仍可出现左室舒张早期充盈障碍和心腔硬度增加，病人常表现为劳力性呼吸困难 ，严重时可发展为端坐呼吸 和夜间阵发性呼吸困难等左心室功能不全表现，伴有疲乏 ，虚弱症状，心脏听诊第一心音减弱，可闻及舒张中晚期奔马律，两肺底可闻及散在湿啰音 ，晚期如果合并有右心室功能衰竭，病人出现食欲缺乏 ，周围性水肿 和右上腹闷胀感 等症状，体检可见颈静脉充盈 或怒张，心界扩大，肝脏肿大 ，压痛，肝颈静脉回流征阳性，这种周围性水肿发展缓慢而隐匿，为指陷性水肿，往往从下垂部位开始，逐渐向上发展。 (3)心律失常 ：长期，慢性的心肌缺血导致心肌坏死，心肌顿抑 ，心肌冬眠以及局灶性或弥漫性纤维化直至瘢痕形成，导致心肌电活动障碍，包括冲动的形成，发放及传导均可产生异常，在充血型缺血性心肌病的病程中可以出现各种类型的心律失常，尤以室性期前收缩，心房颤动和束支传导阻滞 多见，在同一个缺血性心肌病病人身上，心律失常表现复杂多变，主要原因为：①心律失常形成原因复杂，如心肌坏死，纤维化，缺血或其他原因对心肌的损伤;②心律失常形成的机制复杂，包括折返机制，自律性增高或触发机制;③心律失常的类型复杂，同一个病人不仅可以发生室上性和室性心律失常，还可以发生传导阻滞;④病变晚期心律失常类型瞬时多变，约半数的缺血性心肌病死于各种严重的心律失常。 (4)血栓和栓塞：心脏腔室内形成血栓和栓塞的病例多见于： ①心脏腔室明显扩大者; ②心房颤动而未抗凝治疗者; ③心排出量明显降低者，长期卧床而未进行肢体活动的患者易并发下肢静脉血栓 形成，脱落后发生肺栓塞 ，有文献报道缺血性心肌病患者血栓发生率为14%～24%。 应当指出，虽然充血型缺血性心肌病常见的临床表现是充血性心力衰竭，但是也有一些患者的严重症状与左心室功能的损害程度和心肌异常改变之间常不呈比例，这可能和心肌梗死范围的大小及部位的多少有关，有些患者的心肌梗死发生在多个部位，并且分布在两支以上的冠状动脉支配范围内，就单个梗死部位来讲，坏死的范围可能并不很大，但多个部位发生心肌坏死对于心室功能的影响远比那些虽有同样大小心肌坏死而局限在心肌的一个部位者的损害要大的多，另外，缺血性心肌病患者心脏的平均室壁厚度要比虽有反复心肌梗死但无充血型缺血性心肌病者，充血型扩张性心肌病者或心脏瓣膜病者的心室壁要薄，这可能是因为广泛的冠状动脉病变，严重限制了血供，使未坏死的心肌不能适度肥大或者心肌暂时性肥大后终因缺血复又萎缩。 2.限制型缺血性心肌病 尽管大多数缺血性心肌病病人表现类似于扩张性心肌病，少数患者的临床表现却主要以左心室舒张功能异常为主，而心肌收缩功能正常或仅轻度异常，类似于限制性心肌病的症状和体征，故被称为限制型缺血性心肌病或者硬心综合征(stiff heart syndrome)，患者常有劳力性呼吸困难和(或)心绞痛，因此活动受限，这些患者往往因反复发生肺水肿而就诊，患者可以无心肌梗死病史，心脏常不扩大，患者左室舒张末压升高，舒张末期容量增加而射血分数仅轻度减少，即使在发生急性心肌梗死时，有一部分患者虽然发生了肺淤血 甚至肺水肿，却可以有接近正常的左心室射血分数，充分说明这些患者的心功能异常是以舒张功能失常为主的，该型缺血性心肌病患者常有异常的压力-容量曲线，患者在静息状态下，左室舒张末压也高于正常，当急性缺血发作时，心室的顺应性进一步下降(即心脏僵硬 度的进一步增加)使得左室舒张末压增高到产生肺水肿，而收缩功能可以正常或仅轻度受损。[详情]